Склеродермията е рядко хронично заболяване на имунната система, кръвоносните съдове и съединителната тъкан. Има 2,5 милиона души по света, които живеят със склеродермия. В България не съществува регистър на пациентите с това заболяване, но по различни данни се предполага, че са около 500 човека. „Склеродермия“ идва от гръцки „склеро“, което означава твърдо, и „дерма“, което означава кожа. Това е автоимунно състояние, което означава, че имунната система става свръхактивна и атакува здравата тъкан в тялото. Втвърдяването на кожата може да бъде един от първите забележими симптоми, тъй като тялото произвежда твърде много колаген. Този излишък на колаген може да засегне кожата, ставите, сухожилията и вътрешните органи. Той причинява увреждания, които пречат на нормалното функциониране на засегнатите части на тялото.

Симптоми

Развитието на болестта при всеки пациент е различно. Зависи какъв е типа на склеродермията, колко тежко и кои части на тялото са засегнати.

Кожни промени

За повечето хора склеродермията причинява проблеми с кожата. Тези симптоми могат да включват:

• петна от уплътнена, твърда кожа, която може да се обезцвети
• сърбеж
• опъната кожа, която затруднява движението на ставите
• твърди образования под кожата (калциноза)
• видимо разширени малки кръвоносни съдове (паякообразни венули), появяващи се точно под кожата, наречени телеангиектазия Можете да развиете болезнени рани по върховете пръстите на ръцете и краката, наречени дигитални улцерации (язви). Те трябва да се лекуват незабавно, за да се защити тъканта и да се предотврати инфекция.

Рейно и склеродермия

Наред със склеродермията е обичайно да имате състояние, наречено синдром/феномен на Рейно. Хората с болестта на Рейно

са чувствителни към температурни промени или студ, защото феноменът на Рейно представлява процес, при който има ограничение на кръвотока най-често в пръстите на ръцете и стъпалата и по-рядко по други части от тялото като ушни миди и нос. Засегнатите части на тялото, най-често пръстите на ръцете или краката, преминават трифазни промени на цвета (бял, син, червен). Стресът и безпокойството понякога са отключващ фактор. Видове склеродермия Склеродермата се разделя на две основни форми – локализирана склеродерма, засягаща само кожата и подкожната тъкан, образувайки едно или уплътнени петна и системна склероза, засягаща кожата и вътрешните органи. Може да включва сърцето и хранопровода, както и кръвоносните съдове, бъбреците, белите дробове и храносмилателната система.

Локализирана склеродермия

Морфея е името, дадено на локализирани петна от втвърдена кожа, които изглеждат гладки и блестящи. Обикновено се появяват по тялото, но могат да засегнат всяка част на тялото. Състоянието не е съпроведено с болка и обикновено няма други симптоми или допълнителни проблеми. Описани са няколко основни форми на морфеата: ограничена, която се разделя на повърхностен и дълбок подтип, генерализирана морфеа и пансклеротична морфеа, идиопатична атрофодерма Pasini-Pierini. Тук може да се причисли и лихен склерозус (Lichen sclerosus) – пациентите с морфея, особено жените в постменопауза, могат да развият кожни изменения, които приличат на лихен склерозус в гениталната област. Освен това, лезиите (уврежданията) от морфея могат да съществуват едновременно с лихен склерозус по тялото. Поради тази причина, хората с лихен склерозус трябва да бъдат изследвани за признаци на морфея, а тези с морфея трябва да бъдат проверени за наличие на лихен склерозус.(3) „Линейна“ склеродермия означава, че кожата е засегната под формата на линия, обикновено по ръката или крака. Кожата изглежда лъскава, обезцветена или с белези и често се чувства опъната и се усеща дискомфорт. При деца това трябва да се наблюдава внимателно, тъй като може да бъде засегнат продължаващия растеж на крайниците.

„En coup de sabre“ буквално означава „порязване от меч“. Тази

форма на линейна склеродермия се проявява по скалпа и слепоочието предимно при деца. Ако засегнатата област е ограничена до скалпа, тогава проблемът е главно козметичен, въпреки че подлежащата кост може да бъде засегната. Много пациенти имат съпътстващо засягане на централната нервна система в допълнение към кожното засягане.

Синдромът на Пари Ромберг/ Прогресивна лицева хемитарофия също се счита, че може да бъде вариант на локализирана склеродермия, но точната причина и патогенеза на това заболяване остават неизвестни. Засяга деца между 5 и 15 г. възраст и се проявява по лицето обикновено само от едната страна на лицето (хемифациална атрофия), но понякога се разпространява и в други части на тялото. Може да повлияе на растежа на лицевите кости. В допълнение към заболяването на съединителната тъкан, състоянието понякога е придружено от неврологични, очни и орални симптоми. Обхватът и тежестта на свързаните симптоми и находки са силно променливи.(2) От своя страна, системната склероза се разделя на два вида ограничена и дифузна. Ограничената системна склероза може да се предшества в продължение на години от феномен на Рейно преди се прояви със склеродермия главно на ръце, предмишници, стъпалата и краката под коленете по-малко на лице и шия. Белите дробове и храносмилателната система могат да се включат с течение на времето.

Дифузната системна склероза се характеризира с дифузна кожна склероза, т.е. засягане кожата на цялото тяло и на различни вътрешни органи – сърце, бели дробове и бъбреци и в някои случаи може да има потенциално сериозни усложнения. Честите симптоми включват умора, болки в ставите и скованост.

Източници:

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30758333/ https://en.wikipedia.org/wiki/Parry%E2%80% 93Romberg_syndrome Лихен склерозус – диагностика и лечение | Puls.bg https://www.puls.bg/aktualno-c-6/likhen-sklerozus-diagnostika-ilechenie-n-40879 „КОНСЕНСУС ПРОГРЕСИВНА СИСТЕМНА СКЛЕРОЗА“ на

Българско дружeство по ревматология, март, 2019