Органи
Уплътняването на кожата е често срещан симптом при склеродермията. Фиброза може да се превърне в много сериозно усложнение, тъй като се образува във вътрешни органи като белите дробове или бъбреците.
Какво причинява фиброзата?
При системната склероза имунната система става свръхактивна, карайки тялото да атакува здрави тъкани.
Част от нормалния отговор на имунната система за справяне с нараняване или инфекция е да предизвика възпаление. Когато имунната система е свръхактивна и непрекъснато „включена“, тогава това възпаление може да причини увреждане на тялото, вместо да го излекува.
Обикновено след нараняване или инфекция възпалението помага на тялото да се възстанови, като задейства процеса на оздравяване. При по-сериозно нараняване част от лечебния процес включва белези (фиброзна тъкан). При системна склероза прекомерното и продължително възпаление в крайна сметка води до развитие на белези или „фиброза“.
Какво причинява фиброзата?
Въпреки че доста често бъбречната функция да бъде леко намалена при склеродермия, това обикновено не е сериозен проблем. Ако склеродермията кара бъбреците да работят на 50-70% от нормалното, това все още трябва да е достатъчно, за да работят както трябва.
Въпреки това, около 5-10% от хората със системна склероза (обикновено, но не само тези, чиито кожни симптоми се влошават по-бързо), ще развият тежко, неконтролируемо високо кръвно налягане в резултат на стеснени кръвоносни съдове в бъбреците. За кратък период от време стеснените кръвоносни съдове лишават двата бъбрека от кръв и кислород, задействайки реакцията на повишено кръвно налягане. Това в крайна сметка разрушава бъбреците и уврежда сърцето и белите дробове, ако не се лекува.
Този процес се нарича склеродермична ренална криза. Симптомите са следните:
- Много високо кръвно налягане
- Силно главоболие или замъглено зрение
- Задух
- Гадене и повръщане
- Сърцебиене
- В някои случаи гърчове
Всеки с бъбречна склеродермична криза първоначално ще трябва да бъде обгрижван в болница. На някои пациенти може да изискват интензивни грижи, грижа за коронарните артерии или грижа в специализирано нефрологично отделение. Ще бъдат дадени лекарства за кръвно налягане и може да се наложи диализа, ако бъбреците са отказали напълно. Хората, които не се възстановяват след две години диализа, могат да бъдат подложени на бъбречна трансплантация.
