Пулмонална хипертония
Пулмоналната хипертония означава високо кръвно налягане в белодробните артерии, което може да доведе до допълнително натоварване на сърцето. Ранните признаци включват постоянен задух, който може да е толкова лек в началото, че да бъде едва забележим. Ако това Ви звучи познато, важно е да говорите с Вашия лекар.
Какво представлява свързаната със системна склероза пулмонална артериална хипертония (ССС-ПАХ)?
Пулмоналната артериална хипертония (ПАХ) може да възникне при системна склероза, когато фиброзата причинява стесняване на белодробните артерии, повишавайки кръвното налягане в тези съдове и подлагайки сърцето на допълнително напрежение. Това може да доведе до увреждане на дясната страна на сърцето и така то трябва да работи по-усилено. Когато причината е стеснение на малките кръвоносни съдове, това е пулмонална артериална хипертония, която е възможно усложнение на системната склероза.
Относно свързаната със системна склероза пулмонална артериална хипертония
Белодробните артерии са основните кръвоносни съдове, пренасящи кръв от сърцето към белите дробове. При ССС–БАХ възпалението и фиброзата на кръвоносните съдове на белите дробове водят до удебеляване на стените на белодробната артерия. Това ѝ пречи да може да се отвори лесно, за да намали налягането на кръвта вътре, което води до повишаване на налягането в съдовете, навлизащи в белите дробове от сърцето, така че кръвното налягане в белодробната артерия е по-високо от нормалното. Това засяга малките кръвоносни съдове на белите дробове, като по-малко кръв достига до белите дробове и по-малко кислород се пренася в кръвния поток. След това високото налягане води до разтягане на дясната страна на сърцето, което означава, че то трябва да работи по-усилено.
Около един на всеки десет души със склеродермия може да развие ПАХ, която може да бъде свързана и с редица други състояния. В много случаи ССС-ПАХ не се развива много години след началото на системната склероза. Не е ясно какво кара някого да развие това състояние. Изследванията продължават и се смята, че може да има връзка с някои други усложнения на ПСС, включително увреждането на белите дробове (белодробна фиброза) и втвърдяване на сърцето.
Симптоми
В много случаи появата на ССС-ПАХ може да бъде много бавна, с ранни симптоми, толкова леки, че едва ги забелязвате. Ето защо е жизненоважно да сте наясно с признаците, които да следите, и да уведомите Вашия лекар, ако забележите някакви промени. Симптомите се причиняват или от намалени нива на кислород в кръвния поток, или от допълнително натоварване на сърцето:
- Недостиг на въздух при минимално усилие
- Умора и изтощение
- Замаяност
- Болка в гърдите, особено при усилие
- Подуване на краката или глезените.
Диагноза
Тъй като има налични ефективни лечения за ПАХ, ранното откриване е жизненоважно. Годишното изследване, което е предназначено да наблюдава прогресията на заболяването, е съществена част от управлението на Вашето състояние и ще открие всички промени на ранен етап.
Ако имате системна склероза, тези тестове трябва да Ви бъдат предлагани рутинно, така че е важно да попитате Вашия лекар, ако не бъдат предлагани.
Ако има съмнения за ПАХ, първоначалните изследвания често се извършват от Вашия ревматолог. Ако е необходимо, можете да бъдете насочени към някой от специализираните центрове за ПАХ. Тези изследвания могат да включват всичко от следното:
- Ултразвук на сърцето (ехокардиограма)
- Тестове за дишане (тестове за белодробна функция)
- Тестове за упражнения
- Рентгенови лъчи (включително CT и ЯМР)
Лечение
Има редица ефективни лечения на ССС-ПАХ и най-добрият вариант ще зависи от няколко фактора, включително тежестта на симптомите.
Конвенционални терапии
Това са лечения, предназначени да помогнат за поддържане на Вашето благополучие и да Ви помогнат да живеете възможно най-активно.
Кислородна терапия: животът с ПАХ означава, че сърцето и белите дробове работят по-усилено, за да снабдят тялото с необходимия кислород. Това може да доведе до умора и задух. Кислородната терапия помага за облекчаване на тези симптоми, като повишава нивото на кислород в кръвния поток. Може също така да помогне за намаляване на натоварването на белодробната артерия, като отпусне кръвоносните съдове на белите дробове.
Антикоагуланти: някои форми на ПАХ носят повишен риск от образуване на кръвни съсиреци. Антикоагулантните лекарства, включително варфарин, могат да помогнат за предотвратяване на това и да позволят на кръвта да тече по-свободно.
Диуретици или отводняващи таблетки: те действат, като увеличават отделянето на урина и се използват за отстраняване на излишната течност от тялото, за да се намали напрежението върху сърцето. Премахването на водата от кръвта намалява количеството течност в кръвоносните съдове, което също намалява налягането. Диуретиците също лекуват симптоми като подути глезени.
Целеви терапии
Тази група лечения има за цел да забави прогресията на Вашето състояние.
Блокери на калциевите канали: това са вазодилататори, които се използват за отваряне на кръвоносните съдове. Тази група лекарства включва нифедипин, дилтиазем, никардипин и амлодипин.
Ендотелинови рецепторни антагонисти: те са форма на целева терапия, която се използва за забавяне на прогресията на ПАХ и дори за обръщане на някои от уврежданията на сърцето и белите дробове. Те работят, като намаляват нивото на ендотелин в кръвта. Ендотелинът е фактор за стесняването на кръвоносните съдове, който може да повлияе на съдовете на белите дробове, като ги накара да се стеснят, повишавайки кръвното налягане в белодробните артерии. Намаляването на нивото на ендотелин в кръвта може да ограничи увреждането, което то може да причини. Тези лекарства включват бозентан, амбрисентан и мацитетан.
Инхибитори на фосфодиестераза 5: това е друга целева терапия, която има за цел да забави развитието и да ограничи част от увреждането на сърцето и белите дробове. Тези инхибитори се използват широко като лечение на еректилна дисфункция, тъй като кръвоносните съдове са толкова сходни. Те действат, като блокират действието на ензим, наречен фосфодиестераза тип 5, който помага на кръвоносните съдове да се отпуснат, увеличавайки притока на кръв и понижавайки кръвното налягане. Инхибиторите на фосфодиестераза 5 включват силденафил и тадалафил.
Простаноиди: това са мощни вазодилататори, които се използват, за да позволят на кръвта да тече по-свободно през съдовете на белите дробове, като в крайна сметка намаляват напрежението върху сърцето. Тази група лекарства действат по подобен начин на простагландините, които се срещат естествено в тялото. В дългосрочен план благоприятният ефект върху сърцето може да означава, че то може да работи по-ефективно. Примери за простаноиди включват епопростенол, илопрост и трепростинил.
Разтворими стимулатори на гуанилат циклаза: те са форма на целева терапия, използвана за забавяне на прогресията на заболяването. Предписва се под формата на таблетки Riociguat, които действат, като предизвикват разширяване на кръвоносните съдове в белите дробове.
Инхалаторни лечения: те включват небулизиран илопрост. Това е вазодилататор, използван за отваряне на кръвоносните съдове на белите дробове, което позволява на кръвта да тече по-свободно.
Белодробна рехабилитация
Белодробната рехабилитация е програма за упражнения и обучение, предназначена да помогне на хора, живеещи с белодробно заболяване, които са страдат от задух.
Той съчетава индивидуално упражнение с предоставяне на информация, с цел да даде възможност на хората да разберат по-добре състоянието си, свързания със задух симптом и други симптоми.
Белодробната рехабилитация е курс, обикновено в болница или друга общност. Сесиите включват програма от информация заедно с персонализирана програма за упражнения, включително аеробни упражнения и упражнения за издръжливост. Курсът се провежда от екип от здравни специалисти, които са преминали обучение по белодробна рехабилитация, включително физиотерапевти, професионални терапевти и медицински сестри.
Установено е, че белодробната рехабилитация позволява на хората да ходят повече и да изпълняват ежедневните задачи по-лесно. За повече информация или за да поискате направление, говорете с Вашия лекар.
Управление на Вашето благополучие
Животът с това състояние вероятно означава, че се уморявате по-лесно или може да останете без дъх, когато вървите на кратки разстояния или се изкачвате по стълбите. Настройването на темпото и усета за кога трябва да забавите ще Ви помогне да управлявате симптомите си и да продължите да живеете пълноценно.
Винаги, когато можете, опитайте се да пестите жизнена енергия за важните за Вас неща. Ако обичате да се срещате с приятели или да правите определена дейност, приемането на помощ, когато е налице, и планирането предварително за пестене на енергия ще Ви помогнат да продължите да правите нещата, които Ви харесват.
Важно е да предприемете стъпки, за да останете възможно най-здрави и оптимизирането на начина Ви на живот може дори да помогне за забавяне на прогресията на Вашето състояние. Редовните упражнения в зоната Ви на комфорт няма да влошат състоянието Ви и е важно да останете възможно най-активни в името на Вашето емоционално благополучие, както и за Вашето физическо здраве. Дори една много кратка разходка може да бъде наистина от полза. Опитайте се обаче и да не прекалявате, тъй като е важно да не се уморявате от пренапрежение, а понякога е достатъчно и само малко напрежение на ден.