Фиброзата и възпалението могат да станат причина въздушните торбички в белите дробове (алвеолите) да станат по-дебели от нормалното. Понякога тези промени могат да повишат налягането в кръвоносните съдове между белите дробове и сърцето. Това се нарича белодробна артериална хипертония (БАХ)- сериозно състояние, което може да причини задух, болка в гърдите и да доведе до сърдечна недостатъчност.

БАХ е рядко състояние, но по-често при хора със склеродермия, отколкото в общата популация; ранното идентифициране и лечение може да забави процеса на развитие.